Informacja dla pacjentów oparta na badaniach · dzieci i dorośli
Malformacja Chiari typu pierwszego: objawy, MRI i decyzje o leczeniu
W malformacji Chiari typu pierwszego dolne części migdałków móżdżku przemieszczają się przez otwór u podstawy czaszki. Zmiana może być przypadkowa albo wiązać się z zaburzeniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, objawami pniowymi lub rdzeniowymi i jamą płynową w rdzeniu (syrinx), nazywaną jamą syringomieliczną; obecność takiej jamy określa się jako syringomielię.
Anatomia, źródła i licencja
Purpose-built deterministic educational illustration; it does not contain third-party anatomical meshes.
01
Wynik anatomiczny nie jest całym rozpoznaniem
Odległość obniżenia migdałków jest tylko częścią oceny. Ciasnota otworu wielkiego, zaburzenie przepływu PMR, syringomielia, objawy, badanie neurologiczne i zmiana w czasie mogą być ważniejsze niż pojedynczy próg w milimetrach.
Wiele osób z nisko położonymi migdałkami nie ma objawów. Jednocześnie ból głowy, zawroty lub ból szyi często mają inne przyczyny i nie powinny być automatycznie przypisywane anatomii Chiari.
02
Objawy, które mogą mieć znaczenie
Rozpoznanym wzorcem jest krótkotrwały uciskowy ból z tyłu głowy lub górnej szyi wywoływany kaszlem, kichaniem albo parciem. Mogą też wystąpić zaburzenia równowagi, drętwienie lub osłabienie kończyn, niezgrabność rąk, zmiana połykania lub głosu, zaburzenia oddychania podczas snu, nieprawidłowe ruchy oczu, skolioza albo objawy związane z syringomielią.
Ból głowy bez typowego związku z wysiłkiem również wymaga oceny, ale jest mniej swoisty. Dokładny wywiad powinien odróżnić typy bólu i uwzględnić współistniejącą migrenę lub przyczyny mięśniowo-szkieletowe.
03
Ocena i badania
- Badanie neurologiczne nerwów czaszkowych, ruchów oczu, siły, czucia, odruchów, koordynacji i chodu.
- MRI mózgu i połączenia czaszkowo-szyjnego; obrazowanie rdzenia, gdy możliwa jest syringomielia lub objawy rdzeniowe.
- Ocena wodogłowia, zakotwiczenia rdzenia lub innej choroby, która może zmieniać anatomię lub kolejność leczenia.
- Badanie snu lub połykania, gdy wywiad sugeruje istotne zaburzenia oddychania albo funkcji opuszkowych.
- Badanie przepływu PMR lub inne specjalistyczne testy tylko wtedy, gdy odpowiadają na określone pytanie kliniczne; same nie rozstrzygają o leczeniu.
04
Obserwacja i leczenie nieoperacyjne
Osoby bez objawów, postępujących zmian neurologicznych lub niepokojącej syringomielii często obserwuje się zamiast operować. Kontrola może być kliniczna, a obrazowanie dobiera się do wieku, objawów, jamy i wcześniejszych zmian.
Współistniejąca migrena, ból szyi, zaburzenie snu, równowagi lub problem mięśniowo-szkieletowy mogą wymagać własnego leczenia. Leki mogą łagodzić objawy, ale nie zmieniają anatomii Chiari typu pierwszego.
05
Kiedy można rozważać odbarczenie
Odbarczenie tylnego dołu czaszki można omawiać, gdy objawy i badanie przekonująco wiążą się z ciasnotą, gdy funkcja neurologiczna pogarsza się albo gdy duża lub powiększająca się syringomielia zagraża rdzeniowi. Celem jest utworzenie przestrzeni i poprawa przepływu PMR, a nie gwarancja ustąpienia każdego objawu.
Dokładny zabieg może obejmować usunięcie kości z otwarciem lub bez otwarcia i poszerzenia opony oraz inne etapy. Technika zależy od anatomii, wieku, syringomielii, wcześniejszego leczenia i równowagi między odbarczeniem a ryzykiem przecieku PMR, zakażenia lub bliznowacenia.
06
Twoja ścieżka opieki
- Dokładnie opisać wzorzec bólu oraz objawy neurologiczne, połykania, oddychania i rdzenia.
- Zestawić badanie z MRI podstawy czaszki i — gdy potrzeba — całego rdzenia.
- Rozróżnić przypadkową anatomię, objawowy wzorzec Chiari, syringomielię lub inne wyjaśnienie.
- Omówić obserwację, leczenie chorób współistniejących i odbarczenie tylko wtedy, gdy spodziewany cel jest jasny.
- Uzgodnić kontrolę kliniczną i obrazową, wsparcie powrotu do zdrowia i objawy wymagające wcześniejszej oceny.
07
Niepewność i kontrola
Dowody dla wielu progów diagnostycznych i wyboru techniki są ograniczone. Stopień obniżenia migdałków nie przewiduje wiarygodnie nasilenia objawów, a poprawa bólu jest najbardziej przewidywalna, gdy wzorzec przed operacją jest silnie związany z Chiari.
Po zabiegu syringomielia może zmniejszać się powoli, a część utrwalonych objawów neurologicznych może pozostać. Kontrola powinna uwzględniać codzienne funkcjonowanie i badanie, a nie tylko pomiary obrazu.