Malformación de Chiari tipo uno: síntomas, resonancia magnética y decisiones de tratamiento

Un hallazgo anatómico no es todo el diagnóstico.

La distancia de descenso de las amígdalas es sólo una parte de la evaluación. El apiñamiento en el agujero magno, la alteración del flujo del LCR, la siringe, los síntomas, el examen neurológico y los cambios a lo largo del tiempo pueden ser más importantes que un umbral de un solo milímetro.

Muchas personas con amígdalas bajas no presentan síntomas. Por el contrario, síntomas como dolor de cabeza, mareos o dolor de cuello son comunes por otras razones y no deben atribuirse automáticamente a la anatomía de Chiari.

Síntomas que pueden ser relevantes.

Un patrón reconocido es un dolor de corta duración, similar a una presión, en la parte posterior de la cabeza o en la parte superior del cuello, provocado por la tos, el estornudo o el esfuerzo. También pueden producirse dificultades de equilibrio, entumecimiento o debilidad de las extremidades, torpeza en las manos, cambios en la deglución o en la voz, trastornos respiratorios durante el sueño, movimientos oculares anormales, escoliosis o síntomas de siringe.

El dolor de cabeza sin el patrón típico de esfuerzo aún puede merecer una evaluación, pero tiende a ser menos específico. Una anamnesis cuidadosa debe distinguir los tipos de cefalea y buscar migraña coexistente o causas musculoesqueléticas.

Evaluación y pruebas

• Examen neurológico de los nervios craneales, movimientos oculares, fuerza, sensación, reflejos, coordinación y marcha.
• Resonancia magnética del cerebro y unión craneocervical; Imágenes de la médula espinal cuando es posible que haya síntomas de siringe o de la médula.
• Revisión de hidrocefalia, cordón anclado u otra afección que pueda alterar la anatomía o la secuencia del tratamiento.
• Evaluación del sueño o de la deglución cuando la historia sugiere disfunción respiratoria o bulbar clínicamente importante.
• Imágenes de flujo de LCR u otras pruebas especializadas solo cuando responden a una pregunta clínica definida; no deciden el tratamiento por sí solos.

Observación y cuidados no operatorios.

Las personas sin síntomas, sin hallazgos neurológicos progresivos o con una siringe preocupante a menudo son monitoreadas en lugar de operadas. El seguimiento puede ser clínico, con imágenes seleccionadas según la edad, los síntomas, la siringe y el cambio previo.

La migraña coexistente, el dolor de cuello, los trastornos del sueño, el equilibrio o los problemas musculoesqueléticos pueden necesitar su propio tratamiento. Los medicamentos pueden aliviar los síntomas pero no cambian la anatomía del Chiari tipo uno.

Cuándo se puede considerar la descompresión

Se puede discutir la descompresión de la fosa posterior cuando los síntomas y el examen se relacionan de manera convincente con el apiñamiento, cuando la función neurológica está empeorando o cuando una siringe significativa o agrandada amenaza la médula espinal. El objetivo es crear espacio y mejorar el flujo del LCR, no garantizar que todos los síntomas se resuelvan.

La operación exacta puede implicar la extracción de hueso con o sin apertura y agrandamiento de la duramadre y otros pasos. La técnica varía según la anatomía, la edad, la siringe, el tratamiento previo y el equilibrio entre la descompresión y los riesgos como la fuga de LCR, la infección o los problemas relacionados con las cicatrices.

Incertidumbre y seguimiento

La evidencia sobre muchos umbrales de diagnóstico y opciones técnicas es limitada. La cantidad de descenso de las amígdalas no predice de manera confiable la gravedad de los síntomas y la respuesta a la cefalea es más predecible cuando el patrón preoperatorio está fuertemente relacionado con Chiari.

Después de la cirugía, la siringe puede encogerse lentamente y algunos síntomas neurológicos establecidos pueden persistir. El seguimiento debe considerar la función diaria y los hallazgos neurológicos, no solo las mediciones exploratorias.