Інформація для пацієнтів на основі досліджень · діти та дорослі
Вада розвитку Кіарі першого типу: симптоми, МРТ і рішення щодо лікування
При ваді розвитку Кіарі першого типу нижні мигдалики мозочка виходять через отвір в основі черепа. Воно може бути випадковим або пов’язаним із порушенням кровотоку спинномозкової рідини, симптомами стовбура мозку чи спинного мозку та порожниною рідини в спинному мозку, яка називається сиринксом.
01
Анатомічна знахідка - це ще не повний діагноз
Відстань до тонзилярного спуску є лише частиною оцінки. Скупчення у великому отворі, порушення кровотоку ліквору, сиринкс, симптоми, неврологічне обстеження та зміни з часом можуть бути важливішими, ніж порогове значення одного міліметра.
Багато людей з низькими мигдалинами не мають симптомів. І навпаки, такі симптоми, як головний біль, запаморочення або біль у шиї, є загальними з інших причин і не повинні автоматично приписуватися анатомії Кіарі.
02
Симптоми, які можуть мати значення
Короткочасний біль, схожий на тиск, у потилиці або верхній частині шиї, спричинений кашлем, чханням або напругою, є визнаною формою. Також можуть виникати труднощі з рівновагою, оніміння або слабкість кінцівок, незграбність рук, ковтання або зміна голосу, порушення дихання уві сні, аномальні рухи очей, сколіоз або симптоми сиринкса.
Головний біль без типового характеру фізичного навантаження все ще може заслуговувати на оцінку, але, як правило, менш специфічний. Ретельний анамнез повинен розрізняти типи головного болю та шукати супутні причини мігрені або опорно-рухового апарату.
03
Оцінювання та тести
- Неврологічний огляд черепних нервів, рухів очей, сили, чутливості, рефлексів, координації та ходи.
- МРТ головного мозку та краніоцервікального переходу; візуалізація спинного мозку, коли можливі симптоми сиринкса або спинного мозку.
- Огляд на наявність гідроцефалії, пов’язаного пуповини або іншого захворювання, яке може змінити анатомію або послідовність лікування.
- Оцінка сну або ковтання, якщо історія свідчить про клінічно важливе дихання або бульбарну дисфункцію.
- Візуалізація ліквору або інші спеціалізовані тести лише тоді, коли вони відповідають на визначене клінічне запитання; вони не вирішують лікування самостійно.
04
Спостереження та безопераційний догляд
Людей без симптомів, прогресуючих неврологічних симптомів або тривожних сиринксів часто спостерігають, а не оперують. Подальше спостереження може бути клінічним із зображенням, вибраним відповідно до віку, симптомів, сиринкса та попередніх змін.
Супутня мігрень, біль у шиї, порушення сну, проблеми з рівновагою або опорно-руховим апаратом можуть потребувати окремого лікування. Ліки можуть полегшити симптоми, але не змінять анатомію Кіарі першого типу.
05
Коли можна розглянути декомпресію
Декомпресія задньої черепної ямки може бути обговорена, коли симптоми та обстеження переконливо пов’язані зі скупченістю, коли неврологічна функція погіршується або коли значний чи збільшений сиринкс загрожує спинному мозку. Мета полягає в тому, щоб створити простір і покращити відтік ліквору, а не гарантувати, що кожен симптом зникне.
Точна операція може включати видалення кістки з відкриттям або без нього, розширенням твердої мозкової оболонки та іншими етапами. Техніка залежить від анатомії, віку, сиринкса, попереднього лікування та балансу між декомпресією та ризиками, такими як витік ліквору, інфекція або проблеми, пов’язані з рубцем.
06
Ваш план медичної допомоги
- Опишіть точну картину головного болю та будь-які неврологічні симптоми, симптоми ковтання, дихання чи хребта.
- Порівняйте обстеження з МРТ основи черепа і, якщо необхідно, всього спинного мозку.
- Визначте випадкову анатомію, симптоматичний малюнок Кіарі, сиринкс або інше пояснення.
- Обговорюйте спостереження, лікування супутніх захворювань і декомпресію лише тоді, коли очікувана мета зрозуміла.
- Погодьтеся на подальше клінічне та візуалізаційне спостереження, підтримку у відновленні та симптоми, які потребують раннього огляду.
07
Невизначеність і подальші дії
Докази для багатьох діагностичних порогів і технічних варіантів обмежені. Рівень опущення мигдалин не може надійно передбачити тяжкість симптомів, і реакція на головний біль є найбільш передбачуваною, коли передопераційна картина сильно пов’язана з Кіарі.
Після хірургічного втручання шприц може повільно зменшуватися, а деякі неврологічні симптоми можуть зберігатися. При подальшому обстеженні слід враховувати щоденні функції та неврологічні дані, а не лише сканування.