Chiari 1 型畸形：症状、MRI 和治疗决策

解剖学发现并不是整个诊断

扁桃体下降的距离只是评估的一部分。枕骨大孔拥挤、脑脊液流动紊乱、空洞、症状、神经系统检查和随时间的变化可能比单个毫米阈值更重要。

许多扁桃体低位的人没有任何症状。相反，头痛、头晕或颈部疼痛等症状因其他原因而常见，不应自动归因于 Chiari 解剖学。

可能相关的症状

由咳嗽、打喷嚏或用力引发的头后部或上颈部短暂的压力样疼痛是一种公认​​的模式。平衡困难、四肢麻木或无力、手部笨拙、吞咽或声音变化、睡眠呼吸障碍、眼球运动异常、脊柱侧凸或空洞症状也可能发生。

没有典型劳累模式的头痛仍然值得评估，但往往不太具体。仔细询问病史应区分头痛类型并寻找共存的偏头痛或肌肉骨骼原因。

评估和测试

• 脑神经、眼球运动、力量、感觉、反射、协调和步态的神经学检查。
• 进行脑和颅颈交界区 MRI；如可能存在脊髓空洞或脊髓症状，则还应进行脊髓 MRI。
• 检查是否存在脑积水、脊髓栓系或其他可能改变解剖结构或治疗顺序的病症。
• 当病史提示临床上重要的呼吸或延髓功能障碍时，进行睡眠或吞咽评估。
• 仅当脑脊液流成像或其他专门测试回答明确的临床问题时；他们并不单独决定治疗。

观察和非手术护理

对于没有症状、没有进行性神经系统检查或出现相关空洞的患者，通常会进行监测而不是进行手术。随访可以是临床随访，根据年龄、症状、滴管和既往变化选择影像学检查。

共存的偏头痛、颈部疼痛、睡眠障碍、平衡或肌肉骨骼问题可能需要单独治疗。药物可能会缓解症状，但不会改变 Chiari 1 型的解剖结构。

何时可以考虑减压

当症状和检查令人信服地与拥挤有关、神经功能恶化或明显或扩大的空洞威胁脊髓时，可以讨论颅后窝减压。目的是创造空间并改善脑脊液流动，而不是保证每种症状都能得到缓解。

确切的手术可能涉及在有或没有打开和扩大硬脑膜的情况下去除骨和其他步骤。技术因解剖结构、年龄、注射器、既往治疗以及减压与脑脊液渗漏、感染或疤痕相关问题等风险之间的平衡而异。

不确定性和后续行动

许多诊断阈值和技术选择的证据是有限的。扁桃体下降的程度并不能可靠地预测症状的严重程度，当术前模式与 Chiari 强烈相关时，头痛反应是最可预测的。

手术后，空洞可能会缓慢缩小，并且一些已确定的神经系统症状可能持续存在。随访应考虑日常功能和神经系统检查结果，而不是仅考虑扫描测量结果。